BA 101
ENTENDENDO B.
O que é Atresia Biliar ?
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A atresia biliar é uma doença hepática rara que afeta 1 em cada 12.000 bebês em todo o mundo. Os bebês nascidos com essa condição têm ductos biliares que não se desenvolvem normalmente. O ducto biliar é um tubo que permite que a bile flua do fÃgado para a vesÃcula biliar e, eventualmente, para o intestino delgado. A bile desempenha um papel importante no transporte de resÃduos do fÃgado e ajuda o corpo a absorver gorduras e vitaminas. Na atresia biliar, os resÃduos se acumulam no fÃgado, o que com o tempo leva à cicatrização permanente do fÃgado (cirrose) e insuficiência hepática.
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Atrisia biliar _cc781905-5cde -3194-bb3b-136bad5cf58d_é a causa mais comum de doença hepática terminal e transplantes de fÃgado em crianças.
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A causa da atresia biliar é desconhecida. Os bebês podem parecer normais ao nascimento e podem não apresentar nenhum sintoma até algumas semanas ou meses depois. Os sintomas da doença biliar incluem amarelecimento persistente dos olhos ou da pele além de 2 semanas de idade, urina escura, fezes de cor pálida, ganho de peso lento e aumento do fÃgado.
Tipos de Atresia Biliar
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Forma fetal - atresia biliar que se desenvolve durante a vida fetal e icterÃcia presente ao nascimento. Algumas crianças podem ter outros defeitos congênitos no coração, baço ou intestinos.
Forma perinatal - a forma mais comum de atresia biliar. Os sintomas não se tornam evidentes até a segunda a quarta semana de idade.
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Sintomas de Atresia Biliar
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Os bebês podem parecer normais ao nascimento e podem não apresentar nenhum sintoma até algumas semanas a meses depois. Os sintomas biliares incluem amarelecimento persistente dos olhos ou da pele além de 2 semanas de idade, urina escura, fezes pálidas ou cor de barro (acólicas), ganho de peso lento e aumento do fÃgado.
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Diagnóstico de Atresia Biliar
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Exames de sangue
As enzimas hepáticas (AST, ALT, GGT) e a bilirrubina direta estarão elevadas.
Estudos de albumina, proteÃna total e coagulação (PT, PTT, INR) podem ser afetados, pois são feitos pelo fÃgado.
Outros exames de sangue e urina são solicitados para procurar outras causas de problemas hepáticos que podem ser semelhantes à atresia biliar.
Imagem
Ultrassonografia abdominal - fornece uma imagem do fÃgado e estruturas/anatomia associadas
Varredura de ácido imunodiacético hepatobiliar (HIDA) - uma técnica de diagnóstico por imagem que injeta corante radioativo inofensivo para determinar se há fluxo de bile do fÃgado para a vesÃcula biliar e o intestino. Casos de atresia biliar geralmente demonstram uma ausência de traçador no trato gastrointestinal.
Biópsia hepática - uma pequena amostra do tecido hepático é removida com uma agulha enquanto a criança é colocada para dormir. O patologista examinará o tecido sob um microscópio para ajudar a determinar se os achados de atresia biliar estão presentes e ajudar a descartar outras causas de icterÃcia.
Colangiografia intraoperatória - um corante é injetado na vesÃcula biliar. Se não houver fluxo de contraste para os ductos biliares extra-hepáticos, é feito um diagnóstico de atresia biliar e um procedimento de Kasai é realizado naquele momento.
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Causas de Atresia Biliar
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A causa da atresia biliar é desconhecida. Existem muitas teorias por aÃ, mas nenhuma foi comprovada ainda.
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OPÇÕES DE TRATAMENTO .
Kasai
O procedimento de portoenterostomia de Kasai é o tratamento cirúrgico de escolha para a atresia biliar. Este procedimento remove os ductos biliares bloqueados e conecta o intestino delgado ao fÃgado no lugar do ducto biliar, permitindo assim que a bile saia do fÃgado e melhore a função hepática. O procedimento de Kasai deve ser realizado o mais rápido possÃvel para obter o melhor resultado. As indicações de um procedimento bem-sucedido incluem cor normal das fezes, desaparecimento da icterÃcia, bom ganho de peso e melhora da função hepática nos exames de sangue. _cc781905-5cde-3194 -bb3b-136bad5cf58d_ No entanto, algumas crianças podem ter alguns graus variáveis de disfunção hepática. Embora o procedimento de Kasai não seja uma cura para a atresia biliar, ele permite que o paciente cresça e permaneça com boa saúde por muitos anos. Isso atrasa a necessidade de um transplante de fÃgado.
FÃgado Transplant
É crucial iniciar a avaliação do transplante quando a criança estiver apresentando um declÃnio nas funções hepáticas. Com um transplante de fÃgado, o fÃgado danificado é substituÃdo por um novo fÃgado. _cc781905-5cde-3194-bb3b -136bad5cf58d_ A criança pode receber o novo fÃgado de um doador falecido ou vivo. Um fÃgado pode ser transplantado como um todo ou dividido em dois segmentos para salvar duas vidas._cc781905-5cde-3194- bb3b-136bad5cf58d_ A maioria dos fÃgados transplantados vem de doadores de órgãos falecidos. No entanto, os órgãos de doadores falecidos nem sempre estão prontamente disponÃveis e as listas de espera podem ser longas._cc781905-5cde-3194-bb3b- 136bad5cf58d_ Como alternativa para salvar vidas, as crianças podem receber transplante de fÃgado de doador vivo. Isso é possÃvel porque o fÃgado pode se regenerar e crescer até seu tamanho normal logo após a remoção cirúrgica. _cc781905-5cde- 3194-bb3b-1 36bad5cf58d_ A sobrevida a longo prazo após transplante de fÃgado por atresia biliar é superior a 80%.
Outros Management
Deficiências de vitaminas e proteÃnas podem ocorrer devido a danos no fÃgado e mau funcionamento. Crianças com doença hepática requerem mais calorias do que uma criança normal porque seu corpo não absorve bem os nutrientes._cc781905-5cde-3194-bb3b -136bad5cf58d_ Fórmulas infantis especiais, óleo MCT (triglicerÃdeos de cadeia média) e vitaminas lipossolúveis (ADEKs) podem ser recomendadas para otimizar o estado nutricional. colocar um tubo de alimentação e/ou linha intravenosa especial para suporte nutricional denominado nutrição parenteral total (NPT).
